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Dermatoscopia #5

Paciente do sexo feminino, 54 anos, apresentando lesão papulosa de aproximadamente 0,5 cm na face posterior proximal da perna direita (fossa poplítea) com 9 meses de evolução.

*Caso encaminhado pela Dra. Paula Tansini, que fez a gentileza de disponibilizar as fotos clínicas e dermatoscópicas, além de autorizar a postagem.

Exame dermatológico

Pápula rósea em formato de domo medindo 0,5 cm na fossa poplítea direita.

Dermatoscopia

LUZ POLARIZADA:

Lesão papulosa de fundo róseo-leitoso exibindo vasos arboriformes finos (porção central a direita), vasos em alça (porção central superior), vasos puntiformes (periferia da lesão), rede pigmentar negativa e estrias branco-brilhantes discretas.

Hipótese diagnóstica

Carcinoma basocelular do tipo fibroepitelioma de Pinkus, dermatofibroma, melanoma amelanótico.

Discussão

Em 1953, Pinkus descreveu  o que ele designou “tumor fibroepitelial pre-maligno da pele”, atualmente conhecido como fibroepitelioma de Pinkus (FeP) ou tumor fibroepitelial de Pinkus.(1) O FeP é considerado pela maioria dos estudiosos como uma variante incomum do carcinoma basocelular, embora persista o debate sobre a natureza da lesão, com alguns autores defendendo se tratar um tipo de tricoblastoma ou de uma lesão com características intermediárias entre um tricoblastoma e um carcinoma basocelular.(2-5)

Clinicamente, o FeP se apresenta como uma pápula ou placa cor da pele, rósea ou levemente pigmentada, de limites bem definidos e de crescimento lento. Eventualmente, pode assumir configuração pedunculada ou polipoide. Raros são os relatos de lesões intensamente pigmentadas.(6, 7)  Parece acometer igualmente ambos os sexos, preferencialmente na faixa etária entre 40 e 60 anos de idade. A lesão apresenta predileção pelo tronco, em especial a região lombar, mas pode ocorrer em outros segmentos corporais.  Os diagnósticos diferenciais clínicos costumam incluir pólipo fibroepitelial, fibromas diversos, nevo melanocítico intradérmico ou composto e ceratose seborreica.

Zalaudek et cols fizeram a primeira descrição preliminar da dermatoscopia do FeP em 2005, relatando um único caso com estruturas hipopigmentadas com formatos semelhantes às estruturas em folha de bordo e em raio de roda vistas em carcinomas basocelulares pigmentados.(8) Em 2006, Zalaudek et cols publicam uma série de 10 casos de FeP com detalhamento dos achados dermatoscópicos.(9) Os principais foram vasos arboriformes finos em 100% dos casos, estrias brancas em 90% e vasos puntiformes em 70%. Achados menos significativos foram pseudocistos córneos isolados (60%), ulceração (50%), coloração marrom-acinzentada focal (40%) e pontos cinza azulados (40%). Os autores definem vasos arboriformes finos como uma variação dos vasos arboriformes clássicos dos carcinomas basocelulares, sendo mais finos em calibre e com ramificações menos evidentes. Os vasos puntiformes, presentes em 7 dos 10 casos, tendiam a se distribuir na periferia das lesões.(9)

Os vasos finos arboriformes são facilmente discerníveis dos vasos em vírgula característicos dos nevos melanocíticos intradérmicos e dos vasos em grampo circundados por halo branco vistos em neoplasias epiteliais.  Já os vasos puntiformes são frequentemente encontrados em nevos de Spitz e melanomas. Nos nevos de Spitz, costumam estar distribuídos regularmente e representar o único tipo de padrão vascular, enquanto nos melanomas estão associados a outros tipos de estruturas vasculares (padrão vascular polimórfico) como vasos lineares irregulares e glóbulos vermelho-leitosos. Vasos puntiformes não foram encontrados isoladamente em nenhum dos 10 casos de FeP da série, estando sempre associados a vasos arboriformes finos. Isso já caracteriza o padrão vascular polimórfico, que é definido pela presença de mais de um padrão vascular na mesma lesão. Neste contexto, é importante diferenciar os vasos finos arboriformes do FeP dos vasos lineares irregulares presentes nos melanomas, sendo os primeiros melhor focados, mais alongados e menos retorcidos.(9)

Os autores concluem que a associação de vasos finos arboriformes com estrias brancas, acompanhados ou não de vasos puntiformes, pode permitir o diagnóstico de FeP.(9)

A estrias branco-brilhantes em distribuição ortogonal ou estrelada, também denominadas crisálidas, são vistas somente no exame sob luz polarizada e indicam um processo dérmico de remodelamento e aumento de fibras colágenas (fibroplasia).(10) As crisálidas mudam de posição e intensidade quando se gira o dermatoscópio sobre a lesão. Lesões não-melanocíticas (dermatofibroma, carcinoma basocelular, ceratose liquenóide benigna e cicatrizes) e melanocíticas (nevo de Spitz e melanoma) podem apresentar crisálidas ao exame dermatoscópico.(10, 11) As crisálidas foram descritas com esse nome em 2009 por Marghoob et cols e correspondem às estrias brancas descritas por Zalaudek et cols nos casos de FeP.(9, 11)

Em 2016, Kornreich e Lee relataram pela primeira vez o achado de rede branca (white network) em casos de FeP.(12) Rede branca, rede pigmentar negativa, despigmentação reticular ou rede invertida são denominações utilizadas para designar uma estrutura dermatoscópica formada por linhas brancas ou hipopigmentadas em arranjo reticular entremeadas por áreas hiperpigmentadas em forma de glóbulos que formam os buracos da rede. Esta estrutura dermatoscópica não é muito específica, podendo ser encontrada em melanomas, nevos de Spitz, dermatofibromas e FeP. Diferentemente das estrias brancas brilhantes, que só são vistas à luz polarizada, a rede pigmentar negativa também é discernível ao exame com luz não-polarizada e tem como substrato histopatológico cones epidérmicos alongados e hipopigmentados, sobre os quais superfície da epiderme apresenta leve invaginação associada a hipergranulose em cunha.(12-14)

Em 2005, Zaballos et cols descrevem a rede branca central nos dermatofibromas pela primeira vez.(15) Na ocasião, os autores interpretaram esta estrutura como uma variante da área branca cicatricial central previamente descrita nos dermatofibromas e sugeriram que ambas estruturas tinham como substrato histopatológico comum a fibrose dérmica.(15, 16) Nestes artigos, os autores enfatizam a necessidade de se fazer a diferenciação entre a rede branca central dos dermatofibromas e a rede invertida encontrada em lesões melanocíticas. Parece improvável que um processo de fibrose dérmica se traduza em um arranjo reticular, já que este padrão é formado por projeções no plano horizontal da distribuição do pigmento na junção dermoepidérmica. Atualmente, prevalece o entendimento que a rede branca central dos dermatofibromas e a rede pigmentar invertida das lesões melanocíticas são variações do mesmo tema com um substrato histopatológico comum, devendo ser preferencialmente designadas rede pigmentar negativa.(12-14)

Em um estudo prospectivo monumental, Zaballos et al estudaram as características morfológicas de 412 casos de dermatofibroma, incluindo a avaliação dos padrões vasculares.(17) Padrões vasculares foram encontrados em 49,5% das lesões, sendo eritema em 31,5%, vasos puntiformes em 30,6%, vasos em vírgula em 17,3%, vasos em alça (grampo de cabelo) em 15,3%, vasos glomerulares em 0,7%, telangiectasias em 1,2%, vasos lineares irregulares em 2,2% e padrão vascular polimórfico em 2,4% dos casos. Ressalte-se que não foram descritos nesta grande série a presença de vasos arboriformes finos.

Com o exposto, uma lesão papulosa solitária de fundo róseo-leitoso, com vasos arboriformes finos, vasos em alça e vasos puntiformes, associados a rede pigmentar negativa e discretas crisálidas nos faz considerar um FeP como hipótese mais provável, tendo como diagnósticos diferenciais um dermatofibroma e um melanoma spitzoide.

Histopatologia

Ao exame histopatológico, observa-se uma neoplasia assimétrica, constituída por cordões e colunas epiteliais de configuração fenestrada, que apresentam continuidade com a base da epiderme e se projetam na derme. Os cordões e colunas são formados tanto por queratinócitos escamosos, de citoplasma amplo e eosinofílico com pontes intercelulares evidentes, que predominam na porção central das traves celulares (setas verdes), quanto por queratinócitos de citoplasma escasso com arranjo em paliçada na periférica (setas pretas) que as emolduram (diferenciação folicular germinativa). Os agregados epiteliais estão envoltos por estroma fibromixoide característico, com aumento de fibroblastos, fibras colágenas (elipses pretas), vasos ectasiados (setas vermelhas) e áreas pálidas ricas em mucina (elipses vermelhas). Em alguns focos, o estroma se retrai ao redor dos cordões epiteliais formando fendas (setas azuis). O componente estromal (fibroconjuntivo) é bastante proeminente, tendendo a sobrepor o componente parenquimatoso (epitelial) da proliferação em algumas áreas. Esses achados são característicos de um carninoma basocelular do tipo fibroepitelioma de Pinkus.

Leg: Carcinoma basocelular do tipo fibroepitelioma de Pinkus. Setas pretas apontas queratinócitos basaloides com disposição em paliçada na periferia. Setas verdes mostram queratinócitos escamosos. Setas vermelhas indicam vasos sanguíneos. Elipses pretas marcam estroma fibroso rico em feixes colágenos finos e fibroblastos. Elipses vermelhas chamam a atenção para áreas pálidas do estroma ricas em mucina. Hematoxilina e eosina, 100x.

Leg: Carcinoma basocelular do tipo fibroepitelioma de Pinkus. Setas azuis indicam áreas de retração do estroma com formação de fendas. Hematoxilina e eosina, 100x.

Em termos de correlação entre os achados dermatoscópicos e histopatológicos, temos que a rede pigmentar negativa é formada pela projeção no plano horizontal dos cordões e colunas epiteliais hipopigmentados em arranjo fenestrado. Os buracos da rede, róseos, são formados pelo estroma vascularizado. A espessura da rede pode variar ao longo da lesão na medida que os cordões e colunas epiteliais variam de espessura, assim como o montante de estroma de permeio. As estrias branco-brilhantes ou crisálidas se correlacionam com remodelamento dérmico que neste caso está representado pelo componente fibroso do estroma do tumor. Os padrões vasculares são formados pelos vasos presentes na derme superficial, sendo que os vasos arboriformes finos vistos na dermatoscopia se correlacionam com os mais ectasiados presentes no estudo histopatológico. Já os vasos em alça e puntiformes equivalem aos de menor calibre. Repare que, na imagem dermatoscópica, os vasos sempre estão localizados nos buracos que entremeiam a rede, nunca cruzando as suas linhas.

Leg: Carcinoma basocelular do tipo fibroepitelioma de Pinkus. Correlação entre os aspectos dermatoscópicos e histopatológicos.

Diagnóstico Final

Carcinoma basocelular do tipo fibroepitelioma de Pinkus

Referências bibliográficas

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